Douleurs et hyperlaxité : est-ce un syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) ?

Pain and Hyperlaxity: Is It a Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (HEDS)?

¹ Centre de référence des syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires, hôpital Raymond-Poincaré, 92380 Garches, Paris, France F-92380 Garches
² Inserm U1179, université Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines, F-78180 Montigny-le-Bretonneux, France
³ Centre de la migraine et de la douleur de l’enfant, hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, F-75571 Paris Cedex 12, France

^* e-mail : karelle.benistan@aphp.fr
^** e-mail : sophie.dugue@aphp.fr

Résumé

L’hypermobilité articulaire généralisée est fréquente en population pédiatrique et diminue avec l’âge. Les étiologies peuvent être variables. L’hypermobilité favorise des traumatismes orthopédiques répétés, responsables de douleurs intenses, dont la répétition fait le lit du syndrome douloureux chronique. La douleur est un symptôme cardinal du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh). De nouveaux critères internationaux élaborés par un consortium d’experts en 2017 permettent de mieux distinguer les patients ayant un SEDh des patients présentant un désordre du spectre de l’hypermobilité. La prise en charge de ces patients doit être multidisciplinaire et globale, selon le modèle biopsychosocial, associant au médecin traitant une structure de prise en charge de la douleur chronique pédiatrique et un centre de référence ou de compétence des SED non vasculaires. Dans ce sens, un protocole national de diagnostic et de soins a été récemment publié.

Abstract

Generalized joint hypermobility is common in the pediatric population and decreases with age. Etiologies may be variable. Hypermobility favors repeated orthopedic traumas responsible for intense pain, favoring the appearance of a chronic pain syndrome. Pain is a cardinal symptom of the hypermobile Ehlers–Danlos Syndrome (HEDS). New international criteria developed by a consortium of experts in 2017 will make it possible to better distinguish patients with HEDS from patients with hypermobility spectrum disorder (HSD). The management of these patients must be multidisciplinary and global, according to the biopsychosocial model, associating the general practitioner with a pediatric chronic pain management structure and a reference or competence center for non-vascular Ehlers–Danlos Syndromes. A National Diagnosis and Care Protocol (PNDS) has recently been published.